MAKALAH TORTIKOLIS - KOAS THT

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

            Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot-otot leher terkontraksi disertai perputaran leher.¹ Tortikolis dapat terjadi sejak lahir, congenital Muscular Torticollis (CMT), atau didapat saat dewasa, acquired torticollis. Congenital muscular torticollis (CMT) merupakan kelainan musculoskeletal kongenital terbanyak ketiga setelah dislokasi panggul dan clubfoot.⁷ Kelainan kongenital ini ditandai dengan pemendekan otot sternokleidomastoideus unilateral.⁴

            Insidensi CMT kurang dari 2% dan diyakini disebabkan oleh trauma lokal pada jaringan lunak leher sebelum atau selama persalinan, khususnya pada persalinan dengan presentasi bokong dan persalinan sulit yang dibantu dengan forceps. Sedangkan, pada orang dewasa, setiap abnormalitas atau trauma tulang servikal bisa menyebabkan tortikolis termasuk trauma minor (tegangan/regangan), fraktur, dislokasi, dan subluxasi, sering menyebabkan spasme dari otot leher.²

            Manifestasi klinis yang didapat dari pemeriksaan yaitu kepala miring ke arah yang sakit (setelah menyingkirkan penyebab lain seperti anomali tulang, diskitis, limfadenitis), leher menjadi tidak seimbang dan pendek pada bagian yang fibrosis, di sisi yang fibrosis telinga mendekati bahu, garis mata dan garis bahu membentuk sudut (normalnya sejajar), perkembangan muka dapat menjadi asimetris, dan terdapat benjolan berbatas tegas yang melibatkan satu atau kedua caput sternocledomastoideus.^4,6

            Semakin muda usia pasien tortikolis, semakin baik prognosisnya. Pada usia anak dibawah satu tahun, pengobatan secara konservatif menunjukkan hasil yang memuaskan. Sedangkan, waktu yang optimal untuk operasi adalah antara 1-4 tahun.^4,7 Mengingat pentingnya diagnosa sedini mungkin pada pasien dengan tortikolis, maka penting bagi para calon dokter umum untuk mengetahui mengenai penyakit ini lebih jauh. Oleh karena itu, makalah ini akan membahas mengenai tortikolis.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

            Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot-otot leher terkontraksi disertai perputaran leher.¹ Tortikolis bisa juga diartikan sebagai istilah umum untuk berbagai kondisi dystonia kepala dan leher , yang menampilkan variasi tertentu dalam gerakan kepala ( komponen phasic ) ditandai dengan arah gerakan (horizontal , seolah-olah mengatakan " tidak" , atau vertikal , seolah-olah mengatakan " iya "). Tortikolis berasal dari bahasa Latin , tortus , berarti memutar dan collum , berarti leher .²

2.2 Anatomi Otot Leher

Otot leher ada yang melekat pada tulang hyoid dan ada yang tidak melekat pada tulang hyoid. Otot yang tidak melekat pada tulang hyoid yaitu : (1) Musculus Sternocleidomastoideus, origo di  manubrium sterni dan clavicula (1/3 medial) serta insersio di processus mastoideus os temporalis. Adapun aksinya yakni bilateral-flexi kepala, rotasi unilateral kepala, memalingkan wajah ke sisi sebaliknya. Otot ini dipersarafi oleh nervus accessorius (N XI); (2) Musculus scalenus anterior dan scalenus medius, origo di processus transverses vertebra cervicalis bagian atas dan insersio di costa 1. Aksinya adalah fleksi leher dan elevasi costa 1. Otot ini dipersarafi oleh ramus ventralis nervus cervicalis (Gambar 2.1 dan Gambar 2.2).³

           

Gambar 2.1 Otot leher ( Tampak lateral)³

Gambar 2.2 Otot leher ( Tampak anterior)³

Otot leher yang melekat pada hyoid terbagi menjadi dua yaitu suprahyoid dan infrahyoid. Otot yang berada infrahyoid yaitu : (1) Musculus Omohyoid (otot ini memiliki dua belly yang dihubungkan dengan tendon intermediet), origo untuk inferior belly dari scapula-medial ke suprascapular notch (tendon intermediet dihubungkan ke klavikula dan rib 1. Insersionya pada tulang hyoid. Aksinya yaitu untuk menekan tulang hyoid. Omohyoid dipersarafi oleh ansa cervicalis; (2) Musculus Sternohyoid , origonya berasal dari sternum-manubrium klavikula dan insersionya di tulang hyoid. Aksinya untuk mendepresi tulang hyoid. Sternohyoid dipersarafi ansa cervicalis; (3) Musculus Sternothyroid, origonya dari sternum-manubrium dan insersionya di kartilago tiroidea. Aksinya adalah untuk depresi  kartilago tiroidea, depresi tulang hyoid dan laring secara indirek. Sternothyroid dipersarafi oleh ansa cervicalis; (4) Musculus Thyrohyoid, origo dari kartilago tiroidea dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk depresi tulang hyoid dan elevasi laring. Thyrohyoid dipersarafi oleh C1 dan Nervus hipoglossus ( N X11) (Gambar 2.3 dan Gambar 2.4).³

Gambar 2.3 Otot Infrahyoid dan suprahyoid³

Otot leher yang berada suprahyoid yaitu : (1) Musculus Digastricus (memiliki dua belly), origo posterior belly dari tulang temporal-mastoid notch (medial terhadap processus mastoideus) sedangkan origo anterior belly  dari bagian dalam mandibula. Insersionya pada tulang hyoid melalui tendon intermediet. Aksinya untuk elevasi tulang hyoid dan depresi mandibula. Posterior belly dipersarafi oleh nervus facialis ( N VII) dan anterior belly dipersarafi oleh nervus trigeminus (N V3); (2) Muculus Stylohyoid, origo di tulang temporal-processus styloideus dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk elevasi tulang hyoid dan dipersarafi oleh nervus facialis (N VII); (3) Musculus mylohyoid, origo dari mandibula-mylohyoid line dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk elevasi tulang hyoid serta mengangkat dasar mulut selama menelan. Otot ini dipersarafi ileh nervus trigeminus (N V3); (4) Musculus Geniohyoid, origonya dari bagian dalam mandibula dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk elevasi tulang hyoid dan membawa hyoid ke depan. Otot ini dipersarafi oleh C1, nervus hypoglossus ( N XII) (Gambar 2.3 dan Gambar 2.4).³

Gambar 2.4 Otot Infrahyoid dan Suprahyoid serta aksinya³

2.3 Etiologi²

   Etiologi tortikolis terbagi menjadi etiologi lokal, etiologi kompensasi, dan etiologi sentral. Masing-masing akan dijelaskan dibawah ini.

a.       Etiologi lokal

Pada orang dewasa, setiap abnormalitas atau trauma tulang servikal bisa menyebabkan tortikolis termasuk trauma minor (tegangan/regangan), fraktur, dislokasi, dan subluxasi, sering menyebabkan spasme dari otot leher. Penyebab lainnya yakni infeksi, spondylosis, tumor, jaringan parut. Selain itu, infeksi saluran nafas bagian atas dan infeksi jaringan lunak di leher bisa menyebabkan tortikolis sekunder terhadap kontraktur otot atau adenitis.

Pada anak usia 2-4 tahun biasanya tortikolis sering disebabkan oleh abses retrofaringeal. Tortikolis juga bisa terjadi akibat infeksi yang mengikuti trauma atau infeksi di sekitar jaringan atau struktur leher termasuk faringitis, tonsillitis, epiglottitis, sinusitis, otitis media, mastoiditis, abses nasofaring, dan pneumonia lobus atas.

b.      Etiologi kompensasi

Tortikolis sering merupakan mekanisme kompensasi dari penyakit atau symptom lain seperti strabismus dengan parese nervus IV, nistagmus kongenital, dan tumor fossa posterior.

c.       Etiologi sentral

Tortikolis sering juga disebabkan oleh reaksi distonia sekunder terhadap obat-obatan seperti phenotiazin, metoclopramide, haloperidol, carbamazepine, phenytoin, and terapi L-dopa. Pada wamita usia 30-60 tahun idiopatik spasmodic tortikolis meningkat. Sedangkan, pada anak etiologinya torsion dystonia, drug-induced dystonia, dan cerebral palsy.

2.4 Patofisiologi

2.4.1 Congenital Torticollis

Tortikolis kongenital  jarang dijumpai (insidensi <2%) dan diyakini disebabkan oleh trauma lokal pada jaringan lunak leher sebelum atau selama persalinan. Trauma otot sternokleidomastoideus saat proses persalinan menyebabkan fibrosis atau malposisi intrauterine yang menyebabkan pemendekan dari otot sternokleidomastoideus. Bisa juga terjadi hematom yang diikuti dengan kontraktur otot. Biasanya anak-anak seperti ini lahir dengan persalinan sungsang atau menggunakan forseps. Penyebab lain yang mungkin yakni herediter dan oklusi arteri atau vena yang menyebabkan fibrosis jaringan didalam otot sternokleidomastoideus.^2,4,5

2.4.2 Acquired Torticollis

Patofisiologi dari torticollis yang didapat adalah tergantung dari penyakit yang mendasarinya. Spasme dari otot leher yang menyebabkan tortikolis merupakan hasil dari injury atau inflamasi dari otot cervical atau nervus kranialis dari proses penyakit yang berbeda.²

Tortikolis akut bisa disebabkan oleh trauma tumpul pada kepala dan leher atau dari kesalahan posisi saat tidur. Tortikolis akut biasanya akan sembuh dengan sendirinya dalam beberapa hari dampai minggu atau setelah menghentikan obat pada tortikolis akut yang disebabkan oleh obat-obatan seperti dopamine reseptor blocker, metoclopramide, phenytoin, carbamazepin.²

Atlantoaxial rotary subluxation (AARS) C1 pada C2 memiliki gejala klinis yang sama dengan tortikolis, biasanya terjadi pada anak-anak dan setelah trauma minor, operasi faring, proses inflamasi, atau infeksi saluran nafas bagian atas. Hal ini diduga dipicu oleh edema retropharyngeal menyebabkan kelemahan ligamen dan struktur di tingkat atlantoaxial, memungkinkan deformitas rotasi. Berbeda dengan tortikolis otot kongenital, kepala miring jauh dari otot sternokleidomastoideus yang terkena. Dikenal sebagai posisi "cock robin", kepala rotasi ke sisi yang berlawanan dengan dislokasi dan lateral fleksi ke arah yang berlawanan. Pasien juga dapat mengeluh sakit oksipital unilateral.²

Idiopatik spasmodik tortikolis (IST) adalah bentuk tortikolis yang dan progresif , diklasifikasikan sebagai dystonia fokus. Etiologi tidak jelas, meskipun diduga ada lesi thalamus. Hal ini ditandai dengan etiologi nontraumatic terdiri dari episodik tonik dan / atau kontraksi involunter klonik otot leher. Gejala berlangsung lebih dari 6 bulan dan menghasilkan cacat somatic dan psikologis.²

Benign paroxysmal tortikolis adalah kondisi pada bayi yang ditandai dengan episode berulang dari kepala miring dengan muntah, pucat, irritabilitas, ataksia, atau mengantuk dan biasanya terjadi dalam beberapa bulan pertama kehidupan dan akan sembuh dengan sendirinya. ²

Sebagai penyakit neurodegeneratif, tortikolis, atau cervical dystonia idiopatik, diyakini muncul dari kelainan sirkuit ganglia basalis yang berasal dari kerentanan selektif struktur ini untuk proses biokimia abnormal yang mengarah ke disfungsi neuronal. Beberapa indikasi keterlibatan sirkuit dopamine-secreting berasal dari temuan rendahnya tingkat metabolit dopamin dalam cairan serebrospinal (CSF).²

2.5 Diagnosis

            Pada tortikolis kongenital, penegakkan diagnosis tortikolis harus berdasarkan riwayat penyakit sebelumnya dan pemeriksaan fisik infant (Gambar 2.5) . Didapati riwayat kelahiran sukar atau sungsang serta trauma pada proses persalinan seperti fraktur klavikula pada tortikolis kongenital. Selain itu, perinatal asfiksia, jaundice, kejang, penggunaan obat-obatan, gastroesofageal reflux disease (GERD), atau sindrom Sandifer juga turut menjadi penyebabnya. Manifestasi klinis yang didapat dari pemeriksaan yaitu kepala miring ke arah yang sakit (setelah menyingkirkan penyebab lain seperti anomali tulang, diskitis, limfadenitis), leher menjadi tidak seimbang dan pendek pada bagian yang fibrosis, di sisi yang fibrosis telinga mendekati bahu, garis mata dan garis bahu membentuk sudut (normalnya sejajar), perkembangan muka dapat menjadi asimetris, dan terdapat benjolan berbatas tegas yang melibatkan satu atau kedua caput sternocledomastoideus. Benjolan ini bersifat firm, tidak nyeri, terdiri dari jaringan fibrotic dengan deposit kolagen dan migrasi fibroblast disekitar serat sternokleidomastoideus yang atrofi.^4,6

Gambar 2.5 Pemeriksaan klinis tortikolis⁴

            Selanjutnya, tipe dari deformitas harus diselidiki, sebagaimana kombinasi dan fleksi dan rotasi, apakah deformitas tersebut rigid atau fleksibel, dan apakah bisa sembuh dengan sendirinya atau tidak. Kondisi kelainan musculoskeletal lainnya seperti hip dysplasia harus diperiksa. Selain itu, pemeriksaan optalmologi perlu dilakukan karena dapat mengetahui ketidakseimbangan dari otot ekstra ocular yang merupakan faktor penyebab dari tortikolis.⁴

            Pemeriksaan ultrasonografi berguna sebagai alat diagnostik yang penting dan untuk menentukan prognosis. Hal ini ditandai dengan sensitivitas (95.83%) dan spesifisitas (83.33%) dan dapat membedakan staging dari tortikolis kongenital. Pemeriksaan penunjang yang lebih modern dan canggih ialah dengan menggunakan magnetic resonance imaging (MRI). Pada beberapa studi dilaporkan bahwa hasil temuan dari MRI memiliki korelasi dengan hasil histopatologi.⁴

2.6 Penatalaksanaan

2.6.1 Terapi Fisik

Peregangan secara pasif dan manual pada otot sternokleidomastoideus sebelum usia 12 bulan adalah terapi fisik yang paling efektif. Hal ini dapat dilakukan oleh orang tua dengan cara satu tangan berada pada kepala anak dan bahu ipsilateral, kemudian fleksi lateral dari kepala anak dilakukan berbarengan dengan rotasi ke arah yang berlawanan. Cara ini dilakukan setidaknya dua kali dalam satu hari, dilakukan 10-15 peregangan, dengan waktu dilatasi mencapai 30 detik. Dengan latihan yang dilakukan secara benar dan teratur setiap hari, didapatkan hasil yang memuaskan yakni lebih dari 90%, dan rekurensi 2%. ⁴

Selain itu, dapat juga dilakukan terapi fisik berupa terapi paraphino dan thermoterapi, serta iontophoresis dan terapi microcurrent. Terapi fisik yang lain yaitu dengan masase pada otot leher dan jaringan subkutan yang kaku dapat mengurangi nyeri, mobilisasi sendi, dan terapi kraniosakral. Pada anak yang lebih besar dapat digunakan penyangga (torticollis brace) yang bersifat membantu terapi.⁴

2.6.2 Toksin Botulinum

Pada beberapa studi dilaporkan penggunaan Injeksi toksin botulinum untuk segala jenis distonia servikal. Metode ini aman dan efektif pada anak dan remaja. Toksin ini akan menurunkan spasme dan dapat meregangkan otot yang kaku secara manual. Beberapa kasus tortikolis dewasa berhasil diatasi dengan toksin botulinum ini. Akan tetapi, tidak ada bukti ilmiah yang adekuat untuk keamanan dan efisiensi dari pengobatan modern ini.⁴

2.6.3 Operasi

Penatalaksanaan operatif dianjurkan untuk anak dengan usia diatas 12-18 bulan yang tidak berhasil dengan penatalaksanaan secara konservatif atau dijumpai wajah yang asimetris dan plagiocephaly (Gambar 2.6). Operasi untuk memanjangkan otot sternokleidomastoideus yang kontraktur dijumpai pada 3% kasus. Operasi sangat direkomendasikan jika didapati keterbatasan gerakan sampai 30 derajat serta pada kasus deformitas tulang wajah yang kompleks.⁴

Gambar 2.6 Penatalaksanaan tortikolis secara operatif ⁴

            Menurut Ling et al, waktu yang optimal untuk operasi adalah antara 1-4 tahun. Hal ini didasari pada kebanyakan anak-anak dibawah usia 1 tahun respon terhadap terapi konservatif. Namun demikian, untuk kasus pada dewasa dengan tortikolis kongenital yang terabaikan, dapat dilakukan reseksi unipolar pada ujung distal dari otot sternikleidomastoideus. Hasilnya didapati jarak dari gerakan leher dan  kemiringan kepala meningkat dan secara kosmetik tampilannya membaik (Gambar 2.7).⁷

Gambar 2.7 Gambaran preoperatif dan postoperatif

pada pasien tortikolis dewasa⁷

2.7 Prognosis

            Semakin muda usia pasien tortikolis, semakin baik prognosisnya. Hasil yang positif didapatkan pada sekitar 90% kasus yang melakukan latihan peregangan setiap hari dengan cara yang benar. Rekurensinya sekitar diaras 2%. Faktor prognostik yang negatif didapati pada kasus yang terdapat massa pada sternokleidomastoideus, rotasi awal dari posisi netral lebih dari 15 derajat, serta pengobatannya baru dimulai setelah usia satu tahun.^4,6

            Komplikasi dari operasi adalah cedera nervus aksesorius. Angka relapsnya mencapai 1.2%. Pada suatu studi didapatkan hasil setelah operasi 88.1% sangat baik, 8.3% baik, dan 3.6% cukup baik sampai kurang baik. Hasil operasi ini dipengaruhi oleh usia dan jarak rotasi leher. Waktu yang optimal untuk operasi adalah antara 1-4 tahun, meskipun hasil yang baik juga didapati pada usia pasien di atas 10 tahun saat operasi.⁷

BAB 3

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

            Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot-otot leher terkontraksi disertai perputaran leher.¹ Tortikolis dapat terjadi sejak lahir, congenital muscular torticollis (CMT), atau didapat saat dewasa, acquired torticollis.⁷ Kelainan kongenital ini ditandai dengan pemendekan otot sternokleidomastoideus unilateral.⁴

Etiologi tortikolis terbagi menjadi etiologi lokal, etiologi kompensasi, dan etiologi sentral. Patofisiologinya dapat terjadi secara bawaan atau didapat, tergantung dari penyakit yang mendasarinya.² Manifestasi klinisnya berupa kepala miring ke arah yang sakit (setelah menyingkirkan penyebab lain seperti anomali tulang, diskitis, limfadenitis), leher menjadi tidak seimbang dan pendek pada bagian yang fibrosis, di sisi yang fibrosis telinga mendekati bahu, garis mata dan garis bahu membentuk sudut (normalnya sejajar), perkembangan muka dapat menjadi asimetris, dan terdapat benjolan berbatas tegas yang melibatkan satu atau kedua caput sternocledomastoideus. Selain dari pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologi USG dan MRI dapat digunakan sebagai penunjang.^4,6

Pengobatan tortikolis yang utama adalah terapi konservatif, pada tortikolis kongenital. Terapi fisik berupa peregangan otot yang dilakukan setiap hari memiliki dampak yang bagus. Sedangkan, untuk kasus yang gagal dengan terapi konservatif dapat dilakukan tindakan operasi, tenotomi. Hasil operasi dapat meningkatkan kualitas hidup pasien, akan tetapi hal ini sangat dipengaruhi oleh usia pasien.^4,7

DAFTAR PUSTAKA

1.         Dorland. 1998. Kamus Saku Kedokteran Dorland Edisi 25. Jakarta : EGC. h 1104

2.         Kruer, M.C., et al. Torticollis. Available at http://emedicine.medscape.com/article/1152543-overview# [Accesed 16^th May 2015]

3.         Netter. Interactive Atlas of Human Anatomy. Elsevier. p 91-96

4.         Angoules, et al. 2013. Congenital Muscular Torticollis: An Overview. Available at http://dx.doi.org/10.4172/2329-9126.1000105 [Accesed 16^th May 2015]

5.         The Pediatric Orthopaedic Society of North America. 2015. Torticollis. Available at http://www.posna.org/education/StudyGuide/torticollis.asp [Accesed 16^th May 2015]

6.         Apley, A. Graham dkk. 1995. Buku Ajar Ortopedi dan Fraktur. Jakarta : Widya Medika

7.         Chang et al. 2013. Case report: A Surgical Treatment for Adult Muscular Torticollis. Hindawi. Available at http://www.hindawi.com/journals/crior/2013/965693/ [Accesed 16^th May 2015]